척수종양의 위험 알아야 대처합니다. 원인, 증상, 치료, 관리

발생부위

척수는 중추신경계의 일부분으로 척주관 내에 위치하는 긴 원기둥의 형태로 그 끝은 뾰족하여 원추 모양을 이루고 있습니다. 척수의 하단은 12번째 흉추에서 3번째 요추사이의 어느 부위에도 위치할 수 있으나 대부분의 경우 첫번째 요추와 두번째 요추 사이에 위치해 있는 것이 일반적입니다. 척수의 길이는 평균42~45 cm 정도입니다. 척수는 대뇌나 소뇌, 뇌간과 피부와 내장 사이의 정보를 보내거나 받아들이는 신경 통로 역할을 하며, 반사 운동에 관여합니다. 일부 신경섬유는 뇌를 거치지 않고 척수 내부의 짧은 회로를 통해 신속하게 반응하는 경우가 있는데 이를 척수반사라고 하며, 무릎반사, 뜨거운 것을 만졌을 때 손을 떼는 것, 배변, 배뇨반사 등이 여기에 속합니다.

 

정의와 종류

척수종양은 일반적으로 척수 실질 내에서 발생하는 종양을 의미하나 척수뿐만 아니라 척추관에 존재하는 척수 신경근, 척수신경근의 다발인 마미 및 기타 조직에 발생하여 신경조직을 압박하거나 침범하는 종양을 총괄하여 척수종양이라고 합니다. 종류는 흔히 발생부위에 따라 경막외(경막바깥), 경막내수외(경막내부 척수바깥), 수내(척수내부)로 나뉘며, 부위별 발생 빈도는 경막내수외, 경막외, 수내종양의 순입니다. 경막외 종양의 경우 전이성 종양이 가장 많고 척수의 경막외 부위를 압박하며, 전이는 척수 자체나 경막외 조직에는 거의 발생하지 않습니다. 원발성 부위는 폐, 유방, 전립선 암 등이고 척추에서 생긴 골종양, 림프종, 골수종, 육아종 등이 있습니다. 그러나 일부의 경우에는 조직검사 및 여러 가지 진단검사 후에도 확실한 원발부위를 알아내지 못하는 경우도 있습니다. 경막내수외 종양의 경우 주로 척수 신경근, 수막, 마미총 등의 조직에서 발생하여 신경 조직을 압박하거나 침범한 종양을 말하며, 이 중 신경초종과 수막종이 약 70% 정도를 차지합니다. 가끔 경막내외에 걸쳐 발생하는 경우도 있으며, 그 외 혈관종, 지방종, 육아종 및 기형종양 등이 드물게 발생합니다. 수내 종양은 상의세포종, 성상세포종, 혈관모세포종 등이 있으며, 뇌종양과는 달리 상의세포종의 발생빈도가 성상세포종에 비해 상대적으로 높은 것이 특징입니다.

 

관련통계

척수종양의 발생 빈도는 국외문헌에 의하면 중추신경계 종양 중 약 10 ~ 20 %를 차지하며, 인구 10만 명당 3 ~ 10명 정도로 보고되고 있습니다. 연령적 분포는 40대와 50대에 호발하는 것으로 알려져 있고, 종양의 병리조직학적 진단에 따라 호발 연령에 차이가 있습니다. 신경성 종양, 수막종, 전이성 종양은 40대 전후에서 호발하고, 신경상피 종양은 30대 전후에서 호발한다고 보고되고 있습니다. 또한 소아가 차지하는 비율은 전체 척수종양의 14.5 % ~ 19 %로 알려져 있습니다. 성별발생빈도는 여자에 비하여 남자에게서 1 ~ 1.5배 많이 발생하며, 종양별로 신경성 종양은 1 ~ 1.5배, 신경교종은 1.3배, 전이성 종양은 1.5 ~ 1.7배로 남자에게서 더 많이 발생하지만 수막종은 여자에서 1.5 ~ 4배 호발한다고 알려져 있습니다. 2022년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2020년에 우리나라에서는 247,952건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 척수종양(C72.0)은 남녀를 합쳐서 78건으로 전체 암 발생의 0.03%를 차지했습니다. 남녀의 성비는 0.9 : 1로 여자에게 더 많이 발생했습니다. 발생건수는 남자가 36건, 여자가 42건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 40대와 60대가 각 23.1%로 가장 많았고, 50대가 16.7%, 30대가 12.8%의 순이었습니다. 조직학적으로는 2020년의 뇌 및 중추신경계종양(C71~C72) 전체 발생 건수 1,895건 가운데 신경상피세포종양(Tumours of neuroepithelial tissue)이 86.5%로 가장 많습니다. 신경상피세포종양 중에서는 신경교종(Gliomas)이 83.5%로 가장 많았습니다.

 

위험요인

임상적으로 척수감각운동성경로증후군, 동통성신경근척수증후군, 중심척수공동증후군으로 구별됩니다. 척수감각운동성경로증후군은 척수의 압박에 의해서 일어나며, 수개월에 걸쳐 서서히 진행하고 초기에는 비대칭으로 운동력 약화가 우세합니다. 동통성신경근척수증후군 신경근의 압박 및 침윤에 의해 나타나며 침범된 신경근 지배영역의 칼로 찌르는 듯한 통증으로 발현됩니다. 기침, 재채기 등 두개강내압을 올리는 동작을 하면 악화되며, 국소적 이상감각, 통증감각장애, 근력약화, 근위축이 발생합니다. 중심척수공동증후군은 척수내 종양이 중심성 회백질을 파괴하거나 공동을 만들어 생기며 근력약화, 근위축, 반사소실 등이 생깁니다.

 

증상

임상증상과 소견은 종양의 부위와 조직학적 분류, 침범된 척수의 정도 등과 밀접한 관계가 있으며, 신경근 또는 척수의 자극, 압박 및 파괴정도에 따른 신경학적 증상이 있습니다. 신경근 시기는 척수압박의 첫 단계로 일반적으로 운동기능 이상입니다. 척수나 신경근의 자극증상이 현저하여 동통과 근력 약화 등의 증상이 뚜렷하며, 수막종이나 신경초종과 같이 서서히 자라는 종양에서는 흔히 강직성 마비가 옵니다. 브라운 시쿼드 시기는 척수의 오른쪽 또는 왼쪽 반이 침범되는 경우로 침범된 쪽의 위치감각과 진동감각이 떨어지고 반대쪽의 동통 및 온도감각이 소실되게 됩니다. 척수절단 시기에는 전이성 악성종양 같이 급속히 진행되는 경우로 이완성 부전마비와 심부건 반사소실이 동반되는 척수절단 증상을 보이게 되며, 괄약근 기능의 소실과 함께 운동 및 감각기능 모두의 마비가 뚜렷해집니다.

 

종양 부위별 임상 증상

경막외 종야으이 경우 전이성 종양이 가장 많으며 점진적으로 종양이 커져서 척수를 압박하거나 척추를 파괴하여 갑작스런 허탈과 척수의 압박을 일으키기도 합니다. 이는 수시 간내에 또는 즉각적으로 하지마비나 상지마비가 발생하기도 하며, 허탈부분의 통증은 몹시 심하며 보통 수시간 또는 수일간에 걸쳐 진전됩니다.

경막내 척수외 종양의 경우 브라운 시쿼드 증후군을 보이는 경우가 많습니다. 즉 추체로, 후주와 측척수 시상로의 손상으로 동측의 운동마비, 촉각 및 고유감각의 변화와 반대측 통각 및 온도감각의 저하나 소실을 보이게 됩니다. 척수후면의 압박은 신경초종에서 빈번하며 표재성 감각이상, 위치 및 진동감각 이상을 초래합니다.

신경초종양은 대개 후신경근에서 발생하고 전신경근에서 생기는 경우로 신경섬유종이 더 많습니다. 가장 흔한 초기 증상은 신경근성 통증으로 좌우 비대칭으로 나타나는 경우가 많으며 밤에 통증이 나타나거나 심해지는 경향이 있습니다. 그리고 허리부위인 요추부에 발생한 종양의 경우에는 초기에 통증과 감각장애가 나타나다가 점차 진행되면 말기에는 양측 척수기능이 완전 소실되고, 병소 이하 부위의 운동 및 감각 마비, 항문과 방광의 괄약근 마비 증상이 나타날 수 있습니다.

수막종은 가슴부위인 흉추에서 흔히 발생하며, 40~60대 호발연령으로 여성에서 발생빈도가 높습니다. 통증이 가장 흔한 증상으로 초기부터 척수를 직접 압박하는 경향이 있고, 추체로를 손상하여 종양이 발생한 쪽의 운동마비나 하부 신경 마비가 신경초종보다 빨리 나타납니다. 척수내 종양은 중추신경계 종양의 2~4%를 차지하나, 1세 이하의 소아에서는 12%로 발생율이 높습니다. 임상증상으로는 이상감각 및 통증 특히 저녁에 심하며, 운동장애, 감각장애, 배뇨 장애, 변뇨실금 증상이 있을 수 있습니다. 상의세포종은 가장 흔한 척수내 종양이고 척수의 다른 부위에도 발생 가능하지만 주로 척수원추와 마미에서 많이 발생합니다. 40대 전후의 남자에서 호발하며 증상은 국소성 혹은 신경근성 통증이나 배변, 배뇨장애가 초기에 나타나기도 합니다. 드물게 종양의 혈관이 풍부하게 발달된 경우에는 임신 중이나 외상을 받으면 지주막하 출혈을 일으켜 혈액성분이 마미 신경을 자극하여 좌골신경통이 나타나기도 합니다. 성상세포종은 인구 100,000명당 0.8~2.5명의 빈도로 발생하는 희귀한 종양으로, 가슴부위인 흉수에서 제일 흔하며, 30세 이전에 많이 발생합니다. 10세 이전 척수내 종양의 90%, 청소년기 척수내 종양의 60%를 차지하며, 악성도가 낮은 종양이 75~90%를 차지하고, 나머지는 악성도가 높은 Ⅲ, Ⅵ기에 해당됩니다. 증상은 종양이 비교적 양성인 경우에는 수년에 걸쳐 증상이 서서히 진행되나, 악성인 경우에는 수주 또는 수개월 내에 급속하게 진행하여 예후와 밀접한 관련이 있습니다.

 

진단방법

척수종양의 초기에는 단순 X-선 촬영에서의 이상소견은 발견할 수 없으나 종양이 장기간에 걸쳐 서서히 커지면 종양이 위치하는 부위에서 편측 또는 양측 척추경의 침식을 볼 수 있고 척추경간거리가 넓어지며, 측면상에서는 척추관의 내경이 커집니다. 신경초종이 척추간공을 중심으로 아령모양을 형성할 때는 척추간공의 확대를 볼 수 있습니다. 경막외 종양에서는 척추골의 파괴가 일어날 수 있고, 전이성 종양에서는 추체의 파괴와 압박골절을 볼 수 있습니다.

조영술의 전단계로 실시하며 지주막하강의 폐쇄 정도를 보기 위해서, 필요한 경우 매우 조심스럽게 실시합니다. 방법은 좌측 옆으로 누운자세에서 양측 장골능을 연결하는 선위의 제4요추골 극상돌기를 기준하여 제 4~5요추간이나 제5요추~제1천추간의 지주막하강에 천자침을 밀어 넣어 뇌척수액의 압력을 측정하거나 뇌척수액을 채취합니다. 척수종양 진단에 매우 중요한 검사방법이었으나 자기공명영상촬영(MRI)의 출현으로 특수한 경우외에는 별로 사용하지 않고 있습니다. 조영제의 모양으로 종양의 종류를 구분할 수 있으며, 수내종양은 척수가 방추상으로 팽대되기 때문에 방추상 음영결손을 보이고, 경막내수외 종양에서는 배상 음영 결손을 보이며, 경막외 종양에서는 조영제의 끝부분이 페인트 모양을 하고, 조영제의 양단이 내측으로 모이는 양상을 보입니다.조영술 시행 후 종양의 증상이 악화되는 경우가 있으므로 조영술 후 가급적 빠른 시간 내에 수술을 하는 것이 좋습니다. 일부 종양을 제외하고 필수적인 검사는 아닙니다. 혈관종, 동정맥기형 등의 척수혈관질환이나 수막종 및 혈관모세포종 같이 혈관이 풍부한 종양의 진단, 또는 위급한 혈관의 상태를 파악하고 수술시 출혈을 줄이기 위한 색전술이 필요할 때 시행합니다. 자기공명영상촬영(MRI)이 금기인 환자와 석회화된 척수종양의 진단을 위해서는 전산화단층촬영(CT)이 유용하지만 일반적으로는 단순 전산화단층촬영(CT)만으로는 척수종양 진단에 큰 도움이 안되는 경우가 많으므로 반드시 조영증강과 척수조영술 후 전산화단층촬영(CT)을 하여야 합니다. 현재까지 진단 방법 중 가장 정확한 방법입니다. 자기공명영상촬영(MRI)은 전산화단층촬영(CT)에 비해 근육, 인대 등의 연부조직의 대조가 뛰어나고 횡단영상 뿐만아니라 관상영상과 시상영상 등 원하는 어떠한 단면의 영상도 얻을 수 있기 때문에 척수종양의 크기나 범위 낭포성 변성을 쉽게 판단할 수 있습니다. 조영증강에 의해 대부분의 병소가 더욱 명확해지며, 다발성 경화증, 척수경색증, 정맥울혈, 출혈, 척수염 등은 자기공명영상(MRI)상 척수의 팽대와 척수내 조영증강되는 음영을 볼 수 있어 종양과의 구별이 어려운 때가 있습니다.

 

치료원칙

일차적 목적은 척수와 신경근의 기능을 회복하는 것입니다. 양성 비침윤성 종양 및 원발성 척수종양의 경우에는 근치를 목표로 하여 수술로 완전 제거하는 것이 최상의 치료방법이고, 악성종양이나 침윤성 종양의 경우에는 일시적인 신경 증상의 호전 또는 증상의 악화를 방지하는데 목표를 두어야 합니다. 수술 현미경과 초음파진단장비 등의 미세 신경 수술기법과 각각의 신경이 지배하는 피부 영역에 전기 신호를 감지 할 수 있는 전기생리학적 감시장치를 이용하면 척수내에 발생된 종양이라도 종양이 침범한 신경을 보호할 수 있어 신경학적 후유증 없이 완전 제거가 가능한 경우가 많습니다.

 

치료방법

원발성으로 생기는 척수종양은 수술로 제거하는 것을 우선적으로 고려해야 합니다. 특히 양성 종양인 경우 완전 적출이 시도되어야 하며, 완전 적출이 이루어지면 신경학적 회복의 가능성이 높아지고 종양 재발을 방지할 수 있습니다. 최근에 신경초종, 수막종, 등의 경막내수외 종양이나 상의세포종 등은 수술로 90%이상이 완치가 가능한 것으로 보고되고 있습니다. 그러나 신경 교종과 전이성 종양은 타종양보다 예후가 나쁘며, 수술 후 방사선 치료를 시행하기도 합니다. 전이성 척추종양처럼 악성종양의 경우 척추체를 파괴하여 척추골절이 발생하기도 하므로 이런 경우는 기구를 이용한 척추 고정술이 필요하기도 합니다.불완전하게 제거된 종양에 대해서는 방사선 치료를 하는데 이를 통해 치료율과 무병생존기간을 향상시킬 수 있습니다. 스테로이드 척수압박 부위에서 부종을 감소시켜 신경학적 증상의 호전을 기대할 수 있습니다. 덱사메타손 100mg을 정맥주사하고 척수압박이 진단되면 6시간마다 4mg을 투여하여 수술이나 방사선 치료가 완료될 때까지 사용합니다.

 

치료방법과 종류

신경막에서 발생하는 대부분의 종양은 후궁 절제술만으로 제거할 수 있으나 추간공을 따라 척추관 밖으로 성장한 경우에는 전방 경유법에 의해서 제거해야 할 경우도 있습니다. 치료 목적은 신경기능을 보존하면서 종양을 완전 적출하는 것이며, 미세수술요법을 사용하면 척수의 손상없이 완전적출이 가능합니다.  신경섬유종의 경우에는 신경근을 절단해야 완전제거가 가능합니다. 수막종의 경우에는 수술로 완전제거가 가능하지만 신경초종에 비해 성공률은 다소 떨어집니다. 상의세포종의경우 대부분 조직학적으로 양성이고, 종양을 둘러싸고 있는 막은 없지만 주위 신경조직을 침윤하지 않습니다. 또한 종양을 척수로부터 잘 분리할 수 있는 경계가 있어서 상당수에서 비교적 안전하게 완전 적출을 할 수 있어 성상세포종에서 보다 예후가 좋은 것으로 알려져 있습니다. 완전 적출된 경우에는 수술후 방사선 치료가 필요하지 않으나 부분 적출되었거나 조직학적으로 악성인 경우와 뇌척수액을 따라 전이가 되었을 경우에는 수술후 방사선 치료를 시행합니다. 치료 목표는 장기적인 종양의 조절과 신경학적 기능의 유지에 있습니다. 경계가 명확한 성상세포종은 완전 적출이 되면 완치를 기대할 수 있으며, 미세현미경의 도입으로 신경학적 결손을 최소화하면서도 완전적출이 가능하게 되었습니다. 양성 성상세포종에서 방사선 치료의 역할은 확실하지 않지만 종양 성장을 억제하는 것으로 알려져 있으며, 방사선 치료는 향후의 수술에 좋지 않은 영향이 있으므로 경계가 명확한 종양에서 충분히 제거되었다면 시행하지 않는 것이 좋고, 일정한 간격을 두고 자기공명영상촬영(MRI)을 하여 재발한 경우에 재수술을 하고, 재발기간이나 적출정도에 따라 방사선 치료를 고려해 볼 수 있습니다. 악성종양의 경우 수술은 진단적인 기능 밖에는 할 수 없으며, 근치적출술은 생존기간의 연장없이 유병률만을 증가시키는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 환자에서 방사선 치료가 권장되지만 평균 생존기간은 6개월에서 1년 정도로 알려져 있습니다. 치료의 목적은 통증의 감소와 신경학적 기능의 회복에 두고 있습니다. 즉 환자의 삶의 질이나 치료과정의 추가적인 부담을 경감하기 위한 고식적 치료가 목적이며, 주된 치료는 방사선 치료와 수술입니다.

 

부작용

수술의 가장 큰 부작용은 출혈과 부종입니다. 출혈은 혈관이 풍부한 종양을 수술했을 때 발생가능성이 높고, 출혈의 양이 적을 때는 저절로 흡수되지만, 양이 많으면 재수술을 하여 출혈을 제거하여야 합니다. 출혈의 부위는 종양을 떼어낸 그 자리에서 발생하기도 하지만, 종양의 위치와는 상관없는 원격부위에서도 발생가능 합니다. 출혈이 발생하면 환자의 신경학적 결손이 발생하고 회복이 늦어집니다.

방사선 치료의 부작용은 다음과 같습니다. 정상 신경조직의 방사선 괴사가 올 수 있으며, 방사선 괴사는 급성으로 치료 후 1~2주 이내에 오기도 하지만, 때로는 치료 후 수년 후에 발생하기도 합니다. 특히 방사선학적으로 종양의 재발과 방사선 괴사는 구별하기가 힘들어 주의를 요합니다.

스테로이드 치료의 부작용도 주의해야 합니다. 초기의 척수부종을 완화시키기 위해 다량의 스테로이드가 투여되는데, 장기간 복용하거나 갑자기 중단할 시 여러 가지 부작용이 생기게 됩니다. 위장관 장애, 행동변화, 혈당상승, 여드름과 같은 발진 등이 나타날 수 있습니다.

 

재발 및 전이, 치료현황

척수종양의 재발이나 전이양상은 각각의 세포 종류에 따라서, 그리고 발생부위에 따라서 다양합니다. 수막종의 경우 일반적으로 예후는 양호한 것으로 알려져 있으며, 육안적으로 수술로 완전 제거한 경우 10년 후 재발률은 10~15% 정도입니다. 악성 소견이 없는 경우에는 방사선 치료나 항암화학요법은 시행하지 않는 것을 원칙으로 하고 있습니다.

최근 국민생활수준의 향상, 국민건강보험의 실시, 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI) 같은 진단기기의 도입 등으로 원발성 및 속발성 척수종양의 진단이 증가되었고, 미세수술기구와 미세수술기법의 발전과 항암화학요법, 방사선 치료 기술의 개선은 척수 및 척추종양 환자의 치료 성적을 향상시켜 병리 조직학적으로 양성인 경우 일반적인 예후가 양호하다고 할 수 있으며, 신경학적으로도 기능유지 및 호전이 가능한 경우가 많습니다. 또한 수술전 신경학적 결손의 정도가 경미할수록, 증상 지속기간이 길수록 양호하며 종양의 종류에 따라서는 종양의 성장속도나 방사선 치료에 예민한 정도가 관련이 되어 있으며, 림프선의 경우가 가장 양호하고, 폐암의 경우가 불량하다고 알려져 있습니다. 경막내 전이성 척수종양이나 진행된 종양의 예후는 불량합니다.